蠶豆症的正式醫學名稱是G6PD 缺乏症
蠶豆症(葡萄糖六磷酸鹽去氫酵素缺乏症)是一種很常見的X染色體性聯遺傳的先天代謝異常疾病。葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素(Glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)為紅血球分解葡萄糖代謝過程中一重要酵素。它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝,此過程中產生一種保護紅血球的物質,以對抗某些特別的氧化物,此症患者因缺乏這種酵素,使紅血球容易受到某些特定物質的破壞而發生溶血,例如接觸到氧化性藥物、蠶豆、樟腦丸(臭丸)、紫藥水、磺胺劑,以及部份解熱鎮痛劑時,若程度嚴重即發生急性溶血性貧血。
蠶豆症是屬於X染色體聯鎖隱性遺傳疾病,目前尚無有效治療疾病之方法,長大後也不會免疫的,但是蠶豆症患者由於基因變異上的差異,至少有400種以上的不同類型。所以,在臨床表現上的差異很大,從能忍受各種氧化壓力而完全沒有症狀,到即使沒有超額的氧化壓力下也會溶血,都有可能。
預防症狀發生之方法:避免接觸樟腦丸、紫藥水或食用蠶豆及某些藥物(如:阿司匹靈類與某些解熱鎮痛劑、磺胺類、抗瘧疾、硝基類等),預防發生溶血性貧血現象。
日常生活裏,蠶豆症病人要注意幾件事,包括避免吃蠶豆,衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸,受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水,例如紫藥水等。並且避免使用下列藥品:
一、抗瘧疾藥物,例如 primaquine、pamaquine、pentaquine、plasmoquine。
二、抗感染藥物中的磺胺藥,例如 sulfanilamide、sulfapyridine、sulfisoxazole、sulfacetamide、salicylazosulfapyridine、sulfamethoxypyridazine。
三、解熱止痛劑,例如 aspirin、acetanilide、phenacetin、antipyrine、aminopyrine,p-aminosalicylic acid。
四、某些抗感染或消毒劑,例如 nitrofurantoin、furazolidone、furaltadone。
五、其他化學品,例如荼(naphthalene),龍膽紫,甲基藍(methylene blue)、phenylhydrazine、acetylphenylhydrazine、probenecid(降尿酸劑)、sulfoxonoe。
日常生活中需注意事項,以避免發生溶血現象:
1.不隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方。
2.避免吃蠶豆以及蠶豆製品。
3.衣櫥與廁所不可以放置樟腦丸(臭丸)。
4.不使用龍膽紫(紫藥水)。
5.如果發現患孩有黃疸、臉色蒼白、貧血或茶色尿的現象時,應儘速帶往醫院診治。
6.隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫時告知醫師。
現可經由新生兒篩檢提早偵測出新生兒是否有G6PD缺乏症。在新生兒時期要小心出現過高的黃疸,並且避免接觸上述有害物質,如此便可以跟一般人一樣健康地生活。
可樂果現在叫豌豆酥,是選用天然豌豆作為原料,已經不是所謂的蠶豆酥了,所以可以吃。